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【干燥综合症】

来源:宝儿贝贝馆    阅读: 2.81K 次
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什么是干燥综合症

干燥综合症(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合症属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。

【干燥综合症】

干燥综合症的症状

本病起病多隐匿,临床表现多样。

1、局部表现

(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:

①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。

④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。

⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

2、系统表现

除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(2)关节:关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

(3)肾:约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

(4)肺:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

(5)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

(6)神经:少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

(7)血液系统:本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

【干燥综合症】 第2张

干燥综合症的病因

1、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

2、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。

3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

【干燥综合症】 第3张

干燥综合症能治愈吗

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1、改善症状

(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。

(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2、系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

【干燥综合症】 第4张

干燥综合症能活多久

干燥综合症并不会直接影响寿命,没有直接生命危险,干燥综合症在风温免疫科内属于比较顽固性疾病,一般在运用西药治疗的时候,也可以考虑中药治疗,因为中药比较平和,没有副作用,病人一般都是可以接受的,而且病人一般通过服用中药大多数都可以改善症状,像病人的一些不适的症状都是可以通过中医的辨症施治来进行对症用药的。

【干燥综合症】 第5张

干燥综合症吃什么药

1、在口腔发生溃疡时,可用银花甘草煎水漱口或用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服;也可漱洗口腔以清热解毒,同时涂华素片、冰硼散、锡类散等,每日数次,以利于溃疡愈合。

2、西医多采用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状。

3、未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(素),也可应用免疫抑制剂等方法。

4、宜吃:蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。

【干燥综合症】 第6张

干燥综合症能生孩子吗

即使患有干燥综合症,只能肝肾功能良好,而且不用药物是可以生育的。

如果平时有在用药,建议在怀孕前最少先停药三个月,这样才能把影响降到最低,你们平时可以多吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜多喝水,怀孕期间避免乱吃药。

【干燥综合症】 第7张

干燥综合症的饮食

1、干燥综合症患者在饮食上应遵循少食多餐的原则,并且可以经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代替其他茶饮。干燥综合症患者中口舌干燥者应常含话梅、藏青果等或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料,但切忌过酸。

2、多喝水,像干燥综合症这样的患者,应注意补水,多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。其他宜多吃的滋阴清热生津食物,如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞子、青菜、淡菜、甲鱼。

3、对于干燥综合症的饮食,也是有禁忌的。患者尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,注意少食辛辣、香燥、温热之品,如酒、菜、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,应严禁吸烟以防燥热伤津加重干燥症状。


【干燥综合症】 第8张

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