第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。
特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变，有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2-3个月前）作活检者。
从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型，占80%～90%，治疗乏术，预后甚差；而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型，占10%～20%。6型胆道闭锁中，认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良，是炎症损害胆管上皮，发生纤维性变，管腔逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变逐渐好转，有恢复通畅的可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，因胆管完全消失，在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶可见少量的黏膜组织，不能施行吻合手术，第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化，肝内胆小管增生，管内有严重胆栓，有时小胆管胀破，胆汁泛滥成片，肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆，肝细胞可有巨细胞变，门脉区纤维化。
检查方法
现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。
1、血清胆红素的动态观察：
每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
2、超声显象检查：
若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
3、99mTe-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验：
近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率，优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管胆道造影狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
4、脂蛋白-X（Lp-x）定量测定：
脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。据研究，所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁，如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
5、胆汁酸定量测定：
最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆。同年龄无黄疸，对照组仅为5-33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
6、胆道造影检查：
ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。
7、肝穿刺病理组织学检查：
一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝、胆穿刺肝活检有时能发生诊断困难甚至错误。
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